18 abr 2013

La enfermedad de los reyes

¿Qué es la hemofilia y por qué recibe el apodo de "enfermedad de los reyes"?

La hemofilia es una enfermedad de la coagulación de la sangre con un patrón deherencia ligada al sexo. La transmiten las mujeres a sus hijos varones sin padecerla, y puede hacer que una simple hemorragia acabe con la vida de quien la sufre, Existen dos tipos: la clásica o hemofilia A se debe a una deficiencia de factor VIII de coagulación, y afecta al 80% de los hemofílicos; mientras que la hemofilia B se produce por deficiencia en el factor IX.

La hemofilia ha sido un problema en algunas casas reales. Alfonso XIII, abuelo de Juan Carlos I de Borbón, se casó con Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria, a quién se le atribuye haber introducido la hemofilia (entonces llamada "piel fina") en la realeza española. Tuvieron dos hijos enfermos de hemofilia (Alfonso y Gonzalo, que murieron ambos por hemorragias causadas por accidentes de tráfico), y cuatro hijos sanos, entre ellos el padre del actual rey de España. 

Aunque sin duda el hemofílico más famoso de la historia fue Alexis Románov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia. De su dolencia se ocupó el mítico Rasputín, con sus controvertidos "métodos curativos".




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